病理学复习(人卫版第2版)(10)
(1)内源性
? 肾小球自身成分:肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞、系膜细胞的细胞膜抗原等 ? 非肾小球抗原:DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原等 (2)外源性:病原体、药物、异种血清等
肾小球损伤过程中免疫损伤的途径:
4. 循环免疫复合物性肾炎 ? 由Ⅲ型超敏反应引起,抗体与非肾小球性可溶性抗原形成免疫复合物,随血液流经肾脏,沉积于肾小球。
? 免疫荧光检查显示为颗粒状荧光。
5. 原位免疫复合物性肾炎是抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血循环植入肾小球的
抗原反应,在肾小球内形成原位免疫复合物。 (1)抗肾小球基底膜抗体引起的肾炎
? 由抗体与肾小球基底膜本身的抗原成分反应引起
? 抗体沿基底膜沉积,免疫荧光检查显示为连续的线形荧光 (2)Heymann肾炎
? 抗体与位于足细胞基底侧小凹外表面的抗原复合物反应引起 ? 免疫复合物从细胞表面脱落,形成上皮下沉积,免疫荧光检查显示弥漫颗粒状分布荧光 (3)抗体与植入性抗原反应
? 肾小球以外成分随血液流经肾脏,与肾小球成分反应定位于肾小球 ? 免疫荧光检查显示散在的颗粒状荧光
6. 抗肾小球细胞抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应,通过抗体依赖的细胞毒反应机制
引起病变。
7. 细胞免疫性肾小球肾炎与致敏T淋巴细胞有关。膜增生性肾小球肾炎与补体替代途径的激活有关。
8. 肾小球损伤的介质包括细胞和大分子可溶性生物活性物质:
? 细胞成分:①中性粒细胞和单核细胞;②巨噬细胞;③血小板;④肾小球固有细胞 ? 可溶性介质:①趋化性补体;②花生酸衍生物;③IL-1和TNF等细胞因子;④生长因子;⑤凝血系统成分
9. 肾小球肾炎的基本病理改变 (1)细胞增生
? 系膜细胞、内皮细胞增生,并可有中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润 ? 上皮细胞增生导致肾球囊内新月体形成 (2)基膜增厚和断裂
? 可以是基底膜本身增厚
? 也可以是内皮下、上皮下及基膜内免疫复合物沉积 (3)炎性渗出和坏死
? 中性粒细胞、纤维素渗出
? 毛细血管壁纤维素坏死,伴血栓形成 (4)玻璃样变和硬化
? 均质的嗜酸性物质沉积
? 是各种肾小球疾病发展的最终结果
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(5)肾小管和肾间质的改变
? 肾小管上皮细胞发生变性、管型、萎缩、纤维化 ? 肾间质充血、水肿和炎细胞浸润
? 玻璃样变和硬化时肾小管萎缩,间质纤维化
10. 急性增生性肾小球肾炎的病变特点是弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,主要表
现为肾炎综合症。 (1)病因
主要由感染引起,常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株(12、4和1型) (2)病理变化
①肉眼:见肾脏表面由散在栗粒大小的出血点,大红肾,蚤咬肾 ②光镜:
? 肾小球体积增大,内皮细胞和系膜细胞增生,可见中性粒细胞和单核细胞浸润 ? 毛细血管狭窄/闭塞,病变严重处血管壁纤维素样坏死
? 肾小管上皮细胞变性,管腔内出现蛋白管型、细胞管型及颗粒管型 ? 肾间质充血水肿,并有炎细胞浸润
③免疫荧光检查显示肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沉积 ④电镜: 基膜与脏层上皮之间有驼峰样沉积物 *(3)临床病理联系
? 多见于小儿及青少年,主要表现为肾炎综合症。 ? 表现为血尿、水肿、高血压和不同程度的肾功能损伤
? 儿童患者预后良好,患儿肾脏病变逐渐消退,症状缓解,消失 ? 少数患儿病变缓慢进展,转为慢性肾炎
11. 急进性肾小球肾炎的病变特点为肾小球壁层上皮增生形成新月体,表现为急进性肾炎综
合征。
(1)分型:Ⅰ型为抗肾小球基膜肾炎;Ⅱ型为免疫复合物性肾炎;Ⅲ型为免疫反应缺乏型 (2)病理变化 ①光镜:
? 壁层上皮细胞增生,单核巨噬细胞渗出构成新月体,早期:细胞性新月体,晚期:纤维性新月体
? 新月体使球囊变窄或闭塞,压迫毛细血管丛 ? 肾小管上皮细胞玻璃样变,部分甚至萎缩消失 ? 肾间质水肿,炎细胞浸润,后期纤维化
②免疫荧光检查显示:Ⅰ型表现为线性荧光;Ⅱ型表现为颗粒荧光;Ⅲ型荧光检查为阴性 ③电镜显示所有病例均见肾小球基膜缺损和断裂,Ⅱ型病例出现电子致密沉积物。 (3)临床病理联系
? 血尿,伴红细胞管型、中度蛋白尿,不同程度的高血压和水肿
? 由于新月体形成阻塞球囊腔,迅速出现少尿、无尿、氮质血症等症状
? 预后差,与新月体形成的多少有关,形成新月体的肾小球比例低于80%的病人预后好于比例更高者
(4)肺出血-肾炎综合征:Ⅰ型患者抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应,引起肺出血,表现为咯血&快速进行性肾功衰竭。
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12. 肾病综合征相关的肾炎包括 (1)膜性肾小球病
(2)微小病变性肾小球肾炎 (3)局灶性节段性肾小球硬化 (4)膜增生性肾小球肾炎 (5)系膜增生性肾小球肾炎 13. 膜性肾小球病
? 双肾肿大,颜色苍白,大白肾,肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
? 电镜显示上皮肿胀,足突消失,基膜与上皮之间有大量电子致密物沉积 ? 沉积物形成钉状突起,后沉积物逐渐被溶解吸收,形成虫蚀状空隙 ? 免疫荧光检查可见IgG和C3颗粒荧光 14. 微小病变性肾小球肾炎
? 病变特征为弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失 ? 近曲小管上皮细胞内出现脂质沉淀 ? 免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉淀 15. 局灶性节段性肾小球硬化
? 部分肾小球的部分小叶发生硬化,临床主要表现为肾病综合征
? 电镜显示弥漫性脏层上皮细胞足突消失,部分上皮细胞从肾小球基膜脱落 ? 免疫荧光检查显示IgG和C3沉积 16. 膜增生性肾小球肾炎
? 肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多,血管球小叶分隔增宽 ? 分型:
? Ⅰ型:内皮细胞下出现散在电子致密沉积物,免疫荧光显示C3颗粒状沉积,并可出现IgG、C1q和C4等早期补体成分 ? Ⅱ型:GBM致密层有大量带状电子致密沉积物,免疫荧光显示C3沉积,通常无IgG、C1q和C4等早期补体成分
17. 系膜增生性肾小球肾炎
? 弥漫性肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多,系膜区增宽 ? 电镜显示系膜区内有电子致密物沉积 18. IgA肾病
? 免疫荧光检查显示系膜区有IgA沉积
? 组织学改变最常见系膜增生性改变,也可表现为局灶性节段性增生或硬化 19. 慢性肾小球肾炎 (1)病理变化
? 各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果 ? 肾小球发生玻璃样变和硬化
? 肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚,管腔狭窄
? 肾小管萎缩或消失,肾间质纤维化,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润 ? 残存病变轻的肾单位代偿性肥大 (2)临床病理联系
? 大量肾单位结构破坏,功能丧失,出现多尿、夜尿、低比重尿 ? 肾素分泌增多引起高血压,高血压导致细、小动脉硬化 ? 促红细胞生成素分泌减少引起贫血
? 病程进展速度差异大,但预后均极差,多因尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血死亡
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20. 肾盂肾炎是由尿路感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病。
? 主要由革兰氏阴性菌感染引起,大肠杆菌为主,其次为变形杆菌、副大肠杆菌等 ? 革兰氏阳性也可引起尿路感染,葡萄球菌、粪 …… 此处隐藏:3836字,全部文档内容请下载后查看。喜欢就下载吧 ……
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