血液制品临床使用指南(7)

【注意事项】

1.当AIHA患者持续溶血、且需反复输血时，应考虑是否存在同种抗体引起的持续性溶血，应了解患者的红细胞血型。

2.如确有应用指征，在输血前或开始时给于地塞米松5 mg或氢化可的松200mg。

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3.AIHA患者在肾上腺皮质激素有效治疗尚未发生疗效之前，比较适合少量多次输血。首次剂量以1～2 U为宜，输血速度要慢。必要时可一日输注2次。

4.冷凝集综合征患者可输注加温血液制品（37℃水浴不超过30 min）。 Evans综合征 【治疗原则】

Evens综合征的治疗主要是积极查找并祛除原因，治疗原发病。在患者出现溶血危象威胁生命或血小板减少引起器官出血风险时才应考虑血液制品输入。

【血液制品应用指征】

1.红细胞制品输注指征同AIHA。

2.血小板输入标准：参见本章“原发性免疫性血小板减少症”。但在临床上出血原因除外血小板数量减少，还与血小板功能、血中抗凝物质等诸多因素相关。血小板数量不是血小板输注的绝对指征，临诊医师应综合考虑患者情况。

【血液制品的应用】 1.红细胞制品输注见AIHA。

2.如需输注血小板时，应输入单采血小板，一般应在采集后6小时输入为宜，可保持80%～90%血小板活力，利于临床出血情况得到有效控制。

【疗效评估】 1.溶血：同AIHA。

2.输血小板后应及时进行检测，密切观察临床出血情况是否有改善；出血情况与血小板数量是否相符合。一般情况输注1U（2～3×10）的血小板能平均提高PLT20×10/L以上。

【注意事项】

1.输注无效时应调整药物积极控制本身疾病。

2.使用HLA配型的血小板可以从某种程度上避免血小板抗体的产生。 3.一旦产生血小板抗体，应控制血小板的输注量。 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

输血是主要的治疗方法，可避免骨髓过度增生和骨髓腔扩展，抑制红细胞的生成，改善患者的生活质量。

【治疗原则】

1.轻、中间型珠蛋白生成障碍性贫血无症状时不输血。

2.中间型α或β地中海贫血患者在感染或妊娠贫血显著加重时可考虑输血。

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3.重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早有规律的进行高输血疗法。重型病例需定时定量输浓缩红细胞，使血红蛋白维持在100g/L以上，以维持基本生理功能，减少严重感染和延缓脾脏肿大。

【血液制品应用指征】

1.重度贫血 (血红蛋白在50g/L以下)。 2.溶血加重。 3.合并严重感染。 4.贫血性心衰。 【血液制品的应用】

首选输注去除白细胞的红细胞，可以延迟非溶血性发热性输血反应的发生或减轻严重程度。也可从初始阶段既输注红细胞表型相配的红细胞，以减少同种免疫抗体引起即刻或延迟性溶血性输血反应。输注方案如下。

1.“中量”输血方案：此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70 g/L的“安全”水平，国内多采用这种输血方案。

2.“高量”输血方案：此方案通过输红细胞使Hb维持在100 g/L左右，开始宜短期内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。见“儿科疾病地中海贫血”。

【疗效评估】

近期疗效为贫血症状的改善，远期疗效目前无可靠资料。 【注意事项】

1.长期反复输血容易产生同种免疫，患者将产生针对红细胞的抗体，导致输血不良反应并降低输血疗效。注意血型Kell、RhD和E。

2.输血前应检测红细胞抗体，尽量选择多种亚型相合的血液制品。

3.长期输血引起铁负荷增加，最终导致铁的蓄积，可引起含铁血黄素沉着症或血色病。对此可用螯合剂去铁治疗。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）无特殊治疗，可输注血液制品减轻贫血症状。 【治疗原则】

G6PD缺乏是一种自限性疾病，仅在溶血严重引起贫血时考虑输血。 【血液制品应用指征】

1.贫血症状严重、Hb＜40g/L或住院后仍有显著血红蛋白尿者可考虑。