中枢神经系统脱髓鞘疾病

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第十一章 中枢神经系统 脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System

寿光市人民医院神经内科

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本 章 重 点1. 了解脱髓鞘病的概念及病理标准 掌握多发性硬化的临床表现/诊断/ 2. 掌握多发性硬化的临床表现/诊断/治疗 了解多发性硬化与视神经脊髓炎关系

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髓鞘组成& 髓鞘组成&生理功能◆髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 ◆周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◆中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索

髓鞘的生理功能

传导冲动 绝缘作用

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脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases): 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为 主要特征的疾病, 主要特征的疾病 脱髓鞘是特征性病理表现 病理 特点 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性。 神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性。 分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。 CNS白质 ②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。 神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整， ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整，无华勒变性 或继发传导束变性

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神经脱髓鞘示意图

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中枢神经系统脱髓鞘病分类原发性 获得性 多发性硬化 视神经脊髓炎 弥漫性硬化 同心圆硬化 急性播散性脑脊 髓炎 缺血缺氧性疾病 营养缺乏性疾病 病毒感染引起的疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 球样细胞脑白质营养不良 类纤维蛋白脑白质营养不良 免疫介导的 炎细胞浸润

继发性

遗传性

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第一节 多发性硬化( Multiple Sclerosis, MS )

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概

念

MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为主 MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为主 是以中枢神经系统(CNS) 要特点的自身免疫病

MS主要临床特点 MS主要临床特点CNS白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发， CNS白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发， 白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发 症状\ 病程的时间多发性。 症状\体征空间多发性 &病程的时间多发性。

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病因& 病因&发病机制迄今不明

1. 病毒感染 自身免疫 病毒感染&自身免疫流行病学: MS与儿童期病毒感染有关 与儿童期病毒感染有关, 流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经病毒(麻疹病毒), MS脑组 如嗜神经病毒(麻疹病毒), 但MS脑组 织未分离出病毒

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病因& 病因&发病机制2.分子模拟学说 分子模拟学说◆感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白& CNS髓鞘蛋白 抗原 病毒氨基酸序列与MBP MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列 ◆病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸

序列 相同或极相近 细胞激活& ◆ T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→ 发生交叉反应→脱髓鞘病变

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病因& 病因&发病机制3. 遗传因素◆ MS有明显家族倾向 MS有明显家族倾向 ◆两同胞可同时罹患 两同胞可同时罹患 ◆约15%的MS患者有一患病亲属 约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 ◆ MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用 遗传易感性可能由多数微效基因相互作用, 遗传易感性可能由多数微效基因相互作用 决定MS发病风险 决定 发病风险

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病因& 病因&发病机制4. 环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 发病率: 北欧\北美\澳洲约40:10 40:10万 发病率: 北欧\北美\澳洲约40:10万 亚洲&非洲约5:10万 亚洲&非洲约5:10万 5:10

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病脊髓冠状切面: ◆脑&脊髓冠状切面:

理大脑白质\脊髓\脑干\小脑\视神经&视交叉 大脑白质\脊髓\脑干\小脑\视神经&

粉灰色分散的形 态各异脱髓鞘病灶, 直径1~20mm, 态各异脱髓鞘病灶, 直径1~20mm, 半卵 圆中心&脑室周围, 圆中心&脑室周围, 侧脑室前角最多见

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病

理

镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好， 镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少 突胶质细胞增生, 突胶质细胞增生 小静脉周围炎性细胞浸润 晚期轴突崩解，神经细胞减少， 晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之神经胶质形成 的硬化斑髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生

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临床表现临床特点1.年龄和性别 20—40岁， 年龄和性别 岁 男女比例1: 男女比例 ：2 2.起病形式 亚急性多见

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临床表现3. 临床特征空间和时间多发性 空间多发性— ◆空间多发性—部位多发 时间多发性— ◆时间多发性—缓解复发的病程 ◆单相病程见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发 性硬化和临床少见的病势凶险的MS 性硬化和临床少见的病势凶险的MS

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临床表现4. 临床症状和体征1.肢体无力：≥1个肢体无力，下肢较上肢明显 1.肢体无力： 肢体无力 个肢体无力， 2.感觉异常 浅感觉—麻木感\蚁走感\瘙痒感\ 感觉异常： 2.感觉异常：浅感觉—麻木感\蚁走感\瘙痒感\疼痛 感；可有深感觉障碍 3.眼部症状 急性视神经炎或球后视神经炎\ 眼部症状： 3.眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎\眼肌麻 复视\眼球震颤\ 痹\复视\眼球震颤\一个半综合征 4.共济失调 30%-40%共济运动障碍,Charcot仅见于 共济失调： 共济运动障碍,Charcot 4.共济失调：30%-40%共济运动障碍,Charcot仅见于 部分晚期MS MS患者 部分晚期MS患者

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临床表现4

. 临床症状和体征5.发作性症状：强直痉挛\感觉痉挛\构音障碍\共济失 5.发作性症状：强直痉挛\感觉痉挛\构音障碍\ 发作性症状 癫痫\ 调\癫痫\疼痛不适 Lhermitte征：被动曲颈是会诱导出 刺痛感或闪电样 征 被动曲颈是会诱导出, 感觉，自颈部沿脊柱放散至→大腿 大腿&足 感觉，自颈部沿脊柱放散至 大腿 足(脊髓颈段后索 受累) 受累) 6.精神症状：可出现欣快 兴奋 抑郁 易怒 淡漠 嗜睡 精神症状： 兴奋\抑郁 易怒\淡漠 嗜睡\ 精神症状 可出现欣快\兴奋 抑郁\易怒 淡漠\嗜睡 强哭强笑\反应迟钝 重复语言\猜疑 反应迟钝\重复语言 猜疑\\迫害妄想等 强哭强笑 反应迟钝 重复语言 猜疑 迫害妄想等

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临床表现4. 临床症状和体征7.其他症状：膀胱功能障碍\ 7.其他症状：膀胱功能障碍\男性性功能障碍 其他症状 MS多伴有周围神经损害和多种多种其他自身免 疫性疾病如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、 重症肌无力等